Definicioan de Aneurisma Disecante o Disección Aórtica

La aneurisma disecante es también conocido como aneurisma de disección aórtica. La disección aórtica se define como la separación de las capas dentro de la pared aórtica. La mortalidad sigue siendo elevada a pesar de los avances en las modalidades diagnósticas y terapéuticas.

Definición: Qué es la aneurisma disecante

Una disección aórtica aguda (<2 semanas) se asocia con altas tasas de morbilidad y mortalidad. La mortalidad es mayor en los primeros 7 días. De hecho, muchos pacientes mueren antes de llegar al servicio de urgencias o antes de que el diagnóstico se haga.

Los pacientes con disección aórtica crónica (> 2 semanas) tienen un mejor pronóstico. La mortalidad asociada con la aneurisma disecante sigue siendo elevada a pesar de los avances en las modalidades diagnósticas y terapéuticas.

Aunque la disección aórtica aguda produce clásicamente un inicio súbito de dolor torácico severo que a menudo tiene una calidad de desgarro o desgarramiento, ningún signo o síntoma puede identificar positivamente la disección aórtica aguda.

Las manifestaciones clínicas son diversas, dificultando el diagnóstico y exigiendo un alto índice de sospecha. Se estima que un 38% de las disecciones aórticas agudas se pierden en la evaluación inicial.

No existen reglas de decisión clínica validadas para ayudar a identificar la disección aórtica aguda. El diagnóstico se hace mejor cuando hay una alta sospecha clínica. Un buen historial del paciente y el examen físico son esenciales, junto con los estudios de imagen, electrocardiografía y estudios de laboratorio.

La disección aórtica aguda puede ser tratada quirúrgicamente o médicamente. En el tratamiento quirúrgico, el área de la aorta con el desgarro intimal se reseca habitualmente y se reemplaza con un injerto de Dacron.

Historia de la disección aórtica

El primer caso bien documentado de disección aórtica ocurrió en 1,760, cuando el rey Jorge II de Inglaterra murió mientras se esforzaba en la cómoda. En 1,761, el célebre anatomista italiano Giovanni Battista Morgagni proporcionó la primera descripción patológica detallada de la aneurisma disecante.

La disección aórtica se asoció con una alta tasa de mortalidad antes de la introducción de la circulación extracorpórea en la década de 1,950, lo que llevó a la reparación del arco aórtico y la construcción. DeBakey realizó la primera reparación quirúrgica exitosa en 1,955.

Las técnicas modernas de diagnóstico y reparación de las disecciones aórticas torácicas transformaron la condición de una sentencia de muerte a una enfermedad tratable, como lo demuestra la experiencia del propio Dr. DeBakey, que desarrolló disección aórtica a los 97 años ya los 98 años se convirtió en el paciente más viejo para sobrevivir el procedimiento quirúrgico del que fue pionero.

Avances posteriores en el campo de la colocación de stent y fenestraciones aórticas percutáneas han reducido aún más la mortalidad. Sin embargo, a pesar de estos avances, la mortalidad asociada con la disección aórtica sigue siendo alta, como lo demuestran las muertes de la princesa Diana, el actor John Ritter y el diplomático Richard Holbrooke.

Anatomía

Disección Aórtica

Disección Aórtica

La aorta se compone de la íntima, los medios y la adventicia. La íntima, la capa más interna, es delgada, delicada, forrada por el endotelio y fácilmente traumatizada.

El medio es responsable de impartir fuerza a la aorta y consiste en láminas laminadas pero entrelazadas de tejido elástico. La disposición de estas láminas en espiral proporciona a la aorta su máxima resistencia a la tracción permisible. El medio aórtico contiene muy poco músculo liso y colágeno entre las capas elásticas y por lo tanto tiene una mayor distensibilidad, elasticidad y resistencia a la tracción. Esto contrasta con las arterias periféricas, que en comparación, tienen más músculo liso y colágeno entre las capas elásticas.

La capa más externa de la aorta es la adventicia. Esto consiste en gran parte de colágeno. El vasa vasorum, que suministra sangre a la mitad exterior de la pared aórtica, se encuentra dentro de la adventicia. Los nervios vasculares, haces de fibras nerviosas que se encuentran en la adventicia aórtica, están implicados en la producción de dolor, que ocurre con el estiramiento agudo de la pared aórtica por disección.

La aorta no tiene una capa serosa.

La aorta juega un papel integral en la circulación hacia adelante de la sangre en la diástole. Durante la contracción ventricular izquierda, la aorta se distende por la sangre que fluye desde el ventrículo izquierdo, y la energía cinética del ventrículo se transforma en energía potencial almacenada en la pared aórtica. Durante el retroceso de la pared aórtica, esta energía potencial se convierte en energía cinética, propulsando la sangre dentro de la aorta a la vasculatura periférica.

El volumen de sangre inyectada en la aorta, el cumplimiento de la aorta y la resistencia al flujo sanguíneo son responsables de las presiones sistólicas dentro de la aorta. La resistencia se debe principalmente al tono de los vasos periféricos, aunque la inercia ejercida por la columna de sangre durante la sístole ventricular también desempeña una pequeña parte.

La aorta tiene regiones torácicas y abdominales. La aorta torácica se divide en los segmentos ascendente, arco y descendente; La aorta abdominal se divide en segmentos suprarrenales e infrarrenales. La aorta ascendente es la porción tubular anterior de la aorta torácica de la raíz aórtica proximalmente a la arteria innominada distalmente. La aorta ascendente tiene 5 cm de largo y está formada por la raíz aórtica y un segmento tubular superior.

La raíz aórtica consiste en la válvula aórtica, los senos de Valsalva, y las arterias coronarias izquierda y derecha. Se extiende desde la válvula aórtica hasta la unión sinotubular y soporta la base de los folíolos aórticos. La raíz aórtica permite que los 3 senos de Valsalva se hinchen hacia afuera, facilitando la excursión completa de los folíolos en sístole. Las arterias coronarias izquierda y derecha surgen de estos senos.

El segmento tubular superior de la aorta ascendente comienza en la unión sinotubular y termina al principio del arco aórtico. La aorta ascendente se encuentra ligeramente a la derecha de la línea media, con su porción proximal en la cavidad pericárdica.

Las estructuras alrededor de la aorta incluyen la arteria pulmonar anterior. La aurícula izquierda, la arteria pulmonar derecha y el bronquio principal derecho posterior. Y la aurícula derecha y la vena cava superior a la derecha.

El arco de la aorta se curva hacia arriba entre la aorta ascendente y la aorta descendente. Las arterias braquiocefálicas se originan del arco aórtico. Las arterias que surgen del arco aórtico llevan sangre al cerebro a través de las arterias carótida común izquierda, innominadas y subclavias izquierdas.

La parte inicial del arco aórtico se encuentra ligeramente a la izquierda y delante de la tráquea; El arco termina posteriormente a la izquierda de la tráquea y el esófago. Inferior al arco es la bifurcación de la arteria pulmonar, la arteria pulmonar derecha y el pulmón izquierdo.

El nervio laríngeo recurrente pasa por debajo del arco distal, y los nervios frénicos y vagos se encuentran a la izquierda. La unión entre el arco aórtico y la aorta descendente se llama istmo aórtico. El istmo es un sitio común para coartaciones y trauma.

La aorta descendente se extiende desde el área distal a la arteria subclavia izquierda hasta el 12º espacio intercostal. Inicialmente, la aorta descendente se encuentra en el mediastino posterior a la izquierda del curso de la columna vertebral. Pasa delante de la columna vertebral en su descenso y termina detrás del esófago antes de pasar a través del diafragma a nivel de la 12ª vértebra torácica.

La aorta abdominal se extiende desde la aorta descendente a nivel de la 12ª vértebra torácica hasta el nivel de bifurcación en la cuarta vértebra lumbar. Las arterias esplácnicas se ramifican desde la aorta abdominal. La aorta toracoabdominal es la combinación de la aorta descendente torácica y abdominal.

Con el aumento de la edad, la elasticidad y la distensibilidad de la aorta disminuyen, induciendo así el aumento de la presión de pulso observada en los ancianos. La progresión de este proceso se ve exacerbada por la hipertensión, enfermedad coronaria o hipercolesterolemia.

Histológicamente, la pérdida de distensibilidad está marcada por la fragmentación de la elastina y el aumento resultante en colágeno y, por lo tanto, una mayor relación de colágeno a elastina. Esto, junto con el deterioro en el flujo en el vaso vasorum, puede ser responsable de los cambios relacionados con la edad.

Estos factores acumulativamente conducen a un aumento de la presión sistólica ventricular izquierda y la tensión de la pared con aumentos asociados en la presión diastólica final y el volumen.

Fisiopatología

Aneurisma Disecante o Disección Aórtica

Aneurisma Disecante o Disección Aórtica

La pared aórtica está expuesta a una alta presión pulsátil y tensión de cizallamiento (la pendiente pronunciada de la curva de presión, es decir, el efecto martillo), haciendo la aorta particularmente propensa a lesión y enfermedad por traumatismo mecánico.

La aorta es más propensa a la ruptura que cualquier otro vaso, especialmente con el desarrollo de la dilatación aneurismática, porque su tensión en la pared, según la ley de Laplace (proporcional al producto de la presión y el radio) es intrínsecamente alta.

Una disección aórtica es una división o partición en los medios de la aorta; Esta división es frecuentemente horizontal o diagonal. Una lágrima intimal conecta el medio con el lumen aórtico, y una lágrima de salida crea un lumen verdadero y un lumen falso, resultando en una aorta de doble cañón.

  1. Disección aórtica. Lumen verdadero y sepa del lumen falso
  2. Disección aórtica. Lumen verdadero y luz falsa separados por una aleta intimal.

El lumen verdadero está revestido por la íntima, y ​​el lumen falso está dentro de los medios. Aunque el lumen falso está dentro de los medios de comunicación, lo que sugiere que está “alineado” con los medios es engañoso. Si la aneurisma disecante se vuelve crónica, el revestimiento se convierte en una pseudointima serosa.

El lumen verdadero es frecuentemente más pequeño que el lumen falso, pero no invariablemente. Típicamente, el flujo en el lumen falso es más lento que en el lumen verdadero, y el lumen falso a menudo se vuelve aneurismático cuando se somete a presión sistémica. La disección por lo general se detiene en un vaso de la rama aórtica o al nivel de una placa aterosclerótica.

La mayoría de las disecciones aórticas clásicas comienzan en una de las siguientes tres ubicaciones anatómicas distintas:

  1. Aproximadamente 2.2 cm por encima de la raíz aórtica
  2. Distal a la arteria subclavia izquierda
  3. El arco aórtico

El sitio más común de la disección es los primeros centímetros de la aorta ascendente, con el 90% ocurriendo dentro de 10 cm de la válvula aórtica. El segundo sitio más común es distal a la arteria subclavia izquierda. Entre el 5% y el 10% de las disecciones no tienen una evidente lágrima intimal. Estos a menudo se atribuyen a la ruptura de la aorta vasa vasorum tal como fue descrito por Krukenberg en 1920.

Es importante tener en cuenta la aorta descendente. La aorta descendente es la localización de la mayoría de los eventos clínicos tardíos después de cualquier disección de la aorta. [12]

La afectación aórtica ascendente puede resultar en muerte por ruptura de la pared, hemopericardio y taponamiento, oclusión de los óstios coronarios con infarto de miocardio o insuficiencia aórtica grave. Los nervios vasculares (es decir, los haces de fibras nerviosas que se encuentran en la adventicia aórtica) están involucrados en la producción de dolor.

Clasificación

Dos sistemas principales de clasificación anatómica para la aneurisma disecante son los sistemas de DeBakey y Stanford. DeBakey clasifica la disección aórtica en tres tipos, como sigue:

  • Tipo I – El desgarro intimal se produce en la aorta ascendente, pero la aorta descendente también está involucrada
  • Tipo II – Sólo la aorta ascendente está involucrada
  • Tipo III – Sólo interviene la aorta descendente. El tipo IIIA se origina distal a la arteria subclavia izquierda y se extiende hasta el diafragma, mientras que el tipo IIIB implica la aorta descendente debajo del diafragma

La clasificación de Stanford especifica dos tipos, como sigue:

  • Tipo A – La aorta ascendente está involucrada (DeBakey tipos I y II)
  • Tipo B – La aorta descendente está involucrada (DeBakey tipo III)

Este sistema también ayuda a delinear el tratamiento. Las disecciones de tipo A suelen ser tratadas quirúrgicamente, mientras que las disecciones de tipo B se administran médicamente en la mayoría de las condiciones.

Tipos de Aneurisma Disecante o Disección Aórtica

Tipos de Aneurisma Disecante o Disección Aórtica

Etiología

Los factores congénitos y adquiridos, solos o en combinación, pueden conducir a la disección aórtica. Esta es más común en pacientes con hipertensión, trastornos del tejido conectivo, estenosis aórtica congénita o válvula aórtica bicúspide, así como en aquellos con familiares de primer grado con antecedentes de disección torácica. Estas enfermedades afectan los medios de la aorta y predisponen a la disección.

Signos y síntomas

Ningún signo o síntoma puede identificar positivamente la disección aórtica aguda. Las manifestaciones clínicas incluyen los siguientes síntomas:

  • Súbita aparición de dolor severo en el pecho que a menudo tiene una calidad de desgarro o rasgadura (síntoma clásico)
  • El dolor en el pecho puede ser leve
  • Dolor torácico anterior: Suele asociarse con la disección de la arcada anterior o de la raíz aórtica
  • Dolor en el cuello o en la mandíbula: Con afectación del arco aórtico y extensión en los grandes vasos
  • Desgarro o dolor intraescapular: Puede indicar disección de la aorta descendente
  • No hay dolor en alrededor del 10% de los pacientes
  • Síncope
  • Síntomas del accidente cerebrovascular (CVA) (por ejemplo, hemianestesia y hemiparesia, hemiplejía)
  • Estado mental alterado
  • Entumecimiento y hormigueo, dolor o debilidad en las extremidades
  • Síndrome de Horner (ptosis, miosis, anhidrosis)
  • Disnea
  • Hemoptisis
  • Disfagia
  • Dolor en el flanco (con afectación de la arteria renal)
  • Dolor abdominal (con afectación de la aorta abdominal)
  • Fiebre
  • Ansiedad y premoniciones de la muerte

Diagnóstico

El diagnóstico de disección aórtica aguda requiere un alto índice de sospecha e implica lo siguiente:

  • Historia y examen físico
  • Estudios de imagen
  • Electrocardiografía
  • Recuento sanguíneo completo, estudios de química sérica, ensayos de marcadores cardíacos

Los posibles hallazgos del examen físico son los siguientes:

  • Hipertensión
  • Hipotensión
  • Diferencial de presión sanguínea de Interarm más de 20 mm Hg
  • Los signos de regurgitación aórtica (p. Ej., Pulsos delimitadores, presión de pulso amplia, soplos diastólicos)
  • Hallazgos sugestivos de taponamiento cardíaco (por ejemplo, sonidos amortiguados del corazón, hipotensión, pulsus paradoxus, distensión venosa yugular, signo de Kussmaul)
  • Deficiencias neurológicas (p. Ej., Síncope, alteración del estado mental)
  • Parestesias periféricas
  • Síndrome de Horner
  • Nuevo soplo diastólico
  • Los pulsos asimétricos (por ejemplo, carótida, braquial, femoral)

Los posibles hallazgos del estudio de laboratorio incluyen los siguientes:

  • Leucocitosis: Estado de estrés
  • Disminución de los valores de hemoglobina y hematocrito: Fuga o rotura de la disección
  • Elevación de los niveles de nitrógeno ureico en sangre y creatinina: Afectación de la arteria renal o azotemia prerrenal
  • Elevación de los niveles de isoenzima, mioglobina y troponina I y T de la creatina quinasa del miocardio: Isquemia miocárdica por afectación de la arteria coronaria
  • Elevación de la lactato deshidrogenasa: Hemólisis en la luz falsa

Radiografía de tórax:

  • Técnica inicial de obtención de imágenes si está disponible a la cabecera
  • El ensanchamiento del mediastino es el hallazgo clásico
  • Hemotórax puede ser evidente si la disección se ha roto

Tomografía computarizada (CT) con contraste:

  • La prueba definitiva en la mayoría de los pacientes con sospecha de disección aórtica [3]
  • Útil sólo en pacientes hemodinámicamente estables

Los hallazgos ayudan a determinar si el paro circulatorio hipotérmico es necesario para la cirugía

Ecocardiografía:

  • La ecocardiografía transesofágica (TEE) es más precisa que la ecocardiografía transtorácica (TTE) [4]
  • TTE es más útil en disecciones aórticas ascendentes
  • TEE es tan sensible y específica como la TC y la resonancia magnética (MRI)
  • La ETE depende en gran medida de la experiencia del operador

Resonancia magnética:

  • El método más sensible para diagnosticar la disección aórtica
  • La especificidad es similar a la CT

Aortografía:

  • Ha sido el criterio diagnóstico estudio estándar para la disección aórtica
  • Está siendo reemplazado por nuevas y más seguras modalidades de imagen

Tratamiento

La disección aórtica aguda puede ser tratada quirúrgicamente o médicamente. En el tratamiento quirúrgico, el área de la aorta con el desgarro intimal se reseca habitualmente y se reemplaza con un injerto de Dacron. La reparación endovascular está emergiendo como el tratamiento preferido para la aneurisma disecante descendente.

La gestión médica incluye lo siguiente:

  • Disminuir la presión arterial y las fuerzas de corte de la contractilidad miocárdica
  • El tratamiento antihipertensivo, incluyendo los betabloqueantes, es el tratamiento de elección para todas las disecciones crónicas de aorta crónicas
  • Manejo del dolor: Los narcóticos y los opiáceos son los agentes preferidos

La corrección quirúrgica de emergencia es el tratamiento preferido para lo siguiente:

  • Stanford tipo A (DeBakey tipo I y II) disección aórtica ascendente
  • Dissecciones complicadas de la aorta de Stanford tipo B (DeBakey tipo III) con evidencia clínica o radiológica específica

Causas

Causas congénitas

La aortopatía puede deberse a las siguientes enfermedades hereditarias:

  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Ectasia anuloaórtica
  • Disecciones aórticas familiares
  • Enfermedad renal poliquística en adultos
  • Síndrome de Turner
  • Síndrome de Noonan
  • Osteogénesis imperfecta
  • Válvula aórtica bicúspide
  • Coartación de la aorta
  • Trastornos del tejido conectivo
  • Trastornos metabólicos (por ejemplo, homocistinuria, hipercolesterolemia familiar)

Condiciones adquiridas

La hipertensión arterial es un importante factor predisponente para la disección aórtica. De los pacientes con disección aórtica, el 70% tienen presión arterial elevada. La hipertensión o flujo sanguíneo pulsátil puede propagar la disección.

El embarazo puede ser un factor de riesgo para la aneurisma disecante, particularmente en pacientes con una anomalía subyacente como el síndrome de Marfan. Se estima que el 50% de todos los casos de disección aórtica que ocurren en mujeres menores de 40 años se asocian con el embarazo. La mayoría de los casos ocurren en el tercer trimestre o en el período postparto temprano.

Otras causas adquiridas de aneurisma disecante incluyen las siguientes:

  • Aortitis sifilítica
  • Lesión de desaceleración posiblemente con traumatismo torácico relacionado
  • Uso de cocaína
  • Necrosis medial quística

La aorta normal contiene células de colágeno, elastina y músculo liso que contribuyen con la íntima, el medio y la adventicia, que son las capas de la aorta. Con el envejecimiento, los cambios degenerativos conducen a la ruptura del colágeno, la elastina y el músculo liso y un aumento en la sustancia basófila del suelo.

Esta condición se denomina necrosis medial quística. La aterosclerosis que causa la oclusión del vaso vasorum también produce este trastorno. La necrosis medial cística es el hallazgo histológico asociado con la disección en aquellos con síndrome de Marfan.

La necrosis medial quística fue descrita por primera vez por Erdheim en 1,929. Fuentes discrepan sobre la exactitud de este término en pacientes ancianos porque los cambios histopatológicos verdaderos no son ni císticos ni necróticos. Los investigadores han utilizado el término degeneración medial quística.

Temprano, la necrosis medial quística describió una acumulación de sustancia basófila en el medio con la formación de charcos similares a los quistes. Los medios en estas áreas focales pueden mostrar pérdida de células (es decir, necrosis). Este término todavía se utiliza comúnmente para describir los cambios histopatológicos que se producen.

Causas iatrogénicas

  • La disección aórtica iatrogénica puede resultar de procedimientos cardiológicos como los siguientes:
  • Sustituciones de la válvula aórtica y mitral
  • Cirugía de revascularización coronaria
  • Colocación percutánea del catéter (por ejemplo, cateterismo cardíaco, angioplastia coronaria transluminal percutánea)
  • La disección aórtica ocurre cuando las capas se dividen en el proceso de canulación o aortotomía.

Epidemiología

En los Estados Unidos, la disección aórtica es una enfermedad infrecuente. La frecuencia real de la disección aórtica es difícil de estimar, y la mayoría de las estimaciones se basan en estudios de autopsia. La evidencia de aneurisma disecante se encuentra en 1-3% de todas las autopsias (1 en 350 cadáveres).

Se estima que la incidencia de disección aórtica es de 5-30 casos por 1 millón de personas por año. La disección aórtica ocurre una vez por cada 10.000 pacientes ingresados ​​en el hospital. Aproximadamente 2,000 nuevos casos se reportan cada año en los Estados Unidos.

La aneurisma disecante es más común en los negros que en los blancos y es menos común en los asiáticos que en los blancos. Además, es más común en los hombres que en las mujeres, con una proporción de hombres a mujeres de 2-3.

Aproximadamente el 75% de las disecciones se producen en las personas de 40-70 años, con un pico en el rango de 50-65 años. Los pacientes con el síndrome de Marfan presentan más temprano, generalmente en las terceras y cuartas décadas de la vida.

Pronóstico

La mortalidad hospitalaria por disección aórtica es de aproximadamente el 30%. Los pacientes con disección aórtica tipo A que se someten a tratamiento quirúrgico tienen una mortalidad del 30%. Los pacientes que reciben tratamiento médico tienen una mortalidad del 60%.

Las comorbilidades y las edades avanzadas pueden representar una contraindicación para la cirugía en pacientes seleccionados. Los pacientes tratados con tratamiento médico con disección tipo B tienen una mortalidad del 10%. Los pacientes tratados quirúrgicamente con disección tipo B tienen una mortalidad del 30%.

Una disección aórtica aguda (<2 semanas) se asocia con altas tasas de morbilidad y mortalidad (mayor mortalidad en los primeros 7 días). Del 1% al 2% de los pacientes con aneurisma disecante mueren por hora durante las primeras 24-48 horas. Los pacientes con disección aórtica crónica (> 2 semanas) tienen un mejor pronóstico.

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